Skip to content

Pośrednie włókna filamentowe i ich powiązane choroby ad

2 miesiące ago

607 words

Pośrednie włókna filamentowe oddziałują z wieloma partnerami wiążącymi, które można zakwalifikować jako łączniki, pęery, chaperony, kinazy, białka związane z apoptozą i białka jądrowe.10, 26-29. Wszystkie pośrednie białka filamentowe mają prototypową strukturę składającą się z zwiniętej cewki, domeny pręcika a-helisy (dwóch polipeptydowych .-helixów nawiniętych wokół siebie), która jest przerwana przez łączniki i otoczona przez N-końcową głowę i C-końcowe domeny końca ( Figura 1) .2,3 Najprostszą rozpuszczalną jednostką pośrednich białek z włókien ciągłych jest tetramer składający się z dwóch przeciwrównoległowych dimerów; każdy dimer, w przypadku keratyn, składa się z jednej cząsteczki keratyny typu I i jednej cząsteczki keratyny typu II. Brakuje architektonicznego modelu włókien pośrednich o wysokiej rozdzielczości, chociaż uważa się, że dojrzałe włókno o długości 10 do 12 nm zawiera 32 monomery o znacznej strukturalnej strukturze polimorficznej wśród członków rodziny białek.2,3 Cytoplazmatyczne włókna pośrednie może przyjmować różne konfiguracje sieci w zależności od rodzaju komórek i przejawianych zmiennych związanych ze wzorami różnicowania, takimi jak te w wierzchołkowych biegunach (np. keratyny trzustkowe), linie Z (desmina) i procesy aksonalne (neurofilamenty) .2,3,10
Regulacja
Ryc. 2. Ryc. 2. Zmiany w pośrednich białkach włókien w stanach chorobowych. Panel A pokazuje pośrednie korpusy inkluzyjne. Najbardziej powszechne wtrącenia z włókien ciągłych są ciałami Mallory ego, które występują w różnych chorobach wątroby, szczególnie tych związanych z alkoholem.34 Pokazane w lewym górnym rogu (podpanel a) to próbka wątroby (zabarwiona błękitem aniliny chromotropowej) z pacjent z alkoholowym zapaleniem wątroby. Kilka hepatocytów zawiera ciała Mallory (strzałki), które zostały potwierdzone, że zawierają keratyny 8 i 18 z użyciem specyficznego barwienia immunohistochemicznego (wstawka). W prawym górnym rogu (podpanel b) znajduje się mikrografia immunoelektronowa ciała Mallory ego z tej samej wątroby, podwójnie znakowana przeciwciałami dla keratyn 8 i 18 (18-nanometrowe cząsteczki złota, strzałki jednogłowe) i dla MM120-1, niekanikotyny Składnik ciała Mallory ego (cząstki złota 10 nm, strzałki dwukierunkowe). W lewym dolnym rogu (podpanel c) znajduje się mikrograf (hematoksylina i eozyna) próbki pnia mózgu od dziecka z chorobą Aleksandra wywołaną mutacją argininy do histydyny w pozycji 239 w białku kwaśnym fibryliny glejowej. Strzałki wskazują rozległe i charakterystyczne wtrącenia włókien Rosenthala (R) otaczające naczynie krwionośne (V); wkładka pokazuje mikrografię elektronową złogów włóknistych.13 W prawym dolnym rogu (podpanel d) znajduje się mikrograf (zmodyfikowane przebarwienie trójbarwne) dwóch włókien mięśniowych, pokazujące złogi desminy (strzałki) od pacjenta z mutacją desminy; wkładka pokazuje mikrografię elektronową złoża granulocytarnego.35 Panel B pokazuje przykłady specyficzności komórkowej pośrednich białek filamentowych i ich zmian w ludzkiej chorobie. Po lewej stronie (podpanel a), przy dwukrotnym barwieniu próbek marskości wątroby i prawidłowej wątroby (wstawka) z przeciwciałami przeciw wimentynie (zieleń) i keratynom 8 i 18 (czerwony), prawie w ogóle nie ma zabarwienia elementów mezenchymalnych przez wimentynę w normalnym wątroba, ale rozległe zabarwienie w wątrobie zwłóknieniowej. 36 Po prawej stronie (podpanel b), przy barwieniu przeciwciałami przeciwko keratynom 8 i 18 (czerwony) i fragmentowi apoptotycznemu 18 keratyny (zielony, który wydaje się żółty z powodu nakładania się z keratynami 8 i 18), W normalnej wątrobie (wkładce) prawie nie występuje apoptoza, ale występuje znacząca aktywacja kaspazy i degradacja keratyny w marskości wątroby.
[podobne: etylowanilina, dystrofia mięśniowa duchenne a, fibromialgia objawy ]
[więcej w: Opalescence, obróbka miedzi, polyporus ]

0 thoughts on “Pośrednie włókna filamentowe i ich powiązane choroby ad”