Skip to content

Hipokalcemia hipokalciuryczna i autoprzeciwciała przeciwko receptorowi wrażliwemu na wapń

4 tygodnie ago

920 words

Niewłaściwe podniesienie poziomu parathormonu w surowicy występuje zarówno w nabytej, jak i rodzinnej hiperkalciurii hipokalciurycznej, i jak Pallais et al. (Wydanie z 22 lipca) uwaga, niski współczynnik klirensu wapnia w kreatyninie oddziela te zaburzenia od pierwotnej nadczynności przytarczyc. Ten punkt jest niezwykle ważny, ponieważ glukokortykoidy mogą kontrolować nabytą postać, a przytarczyca rzadko jest konieczna dla rodzinnej hipokalcemii hipokalciurycznej.2
Niedawno zdiagnozowano rodzinną hipokalcemię hipokalciur u 26-letniej kobiety, u której stwierdzono pierwotną nadczynność przytarczyc. Hiperkalcemia (wapń, 12,0 mg na decylitr) związana z niewłaściwym podniesieniem poziomu nienaruszonego hormonu przytarczyc w surowicy (5.8 pmol na litr, zakres normalny, 1,3 do 7,6) doprowadziła najpierw do obustronnej eksploracji szyi, a następnie do wycięcia śródpiersia za pomocą tymektomii. Została zaplanowana na trzecią operację, kiedy zaszła w ciążę i została skierowana do nas. Jej 24-godzinne wydalanie wapnia z moczem było niskie w momencie początkowej diagnozy (33 mg, normalny zakres, 100 do 300), przy stosunku klirensu wapnia do kreatyniny poniżej 0,01. Rozpoznanie hipokalciurii jako potencjalnego przeciwwskazania do chirurgii przytarczyc powinno zapobiegać niepotrzebnym operacjom u pacjentów z nabytą i rodzinną hipokalcemią hipokalciuryczną.
Michael R. Rickels, MD
Susan J. Mandel, MD, MPH
Szpital Uniwersytetu Pensylwanii, Filadelfia, PA 19104
[email protected] com
3 Referencje1. Pallais JC, Kifor O, Chen YB, Slovik D, Brown EM. Uzyskano hipokalcemię hipokalciuryczną z powodu autoprzeciwciał przeciw receptorowi wykrywającemu wapń. N Engl J Med 2004; 351: 362-369
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Fuleihan Gel-H. Rodzinna łagodna hipokalcemia hipokalciuryczna. J Bone Miner Res 2002; 17: Suppl: N51-N56
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Marks SJ, Stock JL, Attie MF, i in. Rodzinna hiperkalcemia hipokalciuryczna: rozpoznanie u chorych po nieudanej eksploracji przytarczyc. Ann Intern Med 1980; 92: 351-356
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Pallais i in. sugerują, że autoprzeciwciała przeciw receptorowi wykrywającemu wapń są odpowiedzialne za opisany zespół kliniczny i, że terapia glukokortykoidami łagodzi stan poprzez obniżenie poziomu krążącego przeciwciała. Interesujące jest jednak to, że stosowanie mykofenolanu mofetylu nie miało wpływu na przebieg kliniczny u pacjenta, pomimo jego znanej zdolności do zmniejszania wytwarzania przeciwciał.1-3 Ponadto, ponieważ glukokortykoidy mogą zmniejszać aktywność egzogenną , aktywna witamina Wytwarzanie D w zespołach hiperkalcemicznych, które są związane z zaburzeniami ziarniniakowymi (skutkującymi późniejszą korektą hiperkalcemii), można postulować, że autorzy mogą opisywać pacjenta, u którego leczenie prednizonem zmniejszyło nadmiar produkcji 1,25-dihydroksywitaminy D niezależnie od wpływ na poziomy parathormonu. Chociaż nie wyjaśniłoby to hipokalciurii u pacjenta, analiza jego kalcytriolu byłaby przydatna.
Nader Shakibai, MD, Ph.D.
Hackensack University Medical Center, Hackensack, NJ 07601
[email protected] com
3 Referencje1 Kimball J., MD Pescovitz, Book BK, Norman DJ. Zredukowane tworzenie ludzkich IgG anty-ATGAM u biorców przeszczepionej nerki otrzymujących mykofenolan mofetylu. Transplantation 1995; 60: 1379-1383
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Pasterze N, Wissing KM, Crusiaux A, Kinnaert P, Vereerstraeten P, Abramowicz D. Mycophenolate mofetil, razem z cyklosporyną A, zapobiega odpowiedzi przeciwciał anty-OKT3 u biorców przeszczepionej nerki. J Am Soc Nephrol 1998; 9: 1521-1525
Web of Science MedlineGoogle Scholar
3. Hu W, Liu Z, Chen H i in. Mycophenolate mofetil vs terapia cyklofosfamidem u pacjentów z rozlanym proliferacyjnym toczniowym zapaleniem nerek. Chin Med J (Engl) 2002; 115: 705-709
Web of Science MedlineGoogle Scholar
Odpowiedź
Autorzy odpowiadają: Drs. Rickels i Mandel odpowiednio przypominają nam o ostrożności w diagnozowaniu pierwotnej nadczynności przytarczyc i wykonywaniu badań przytarczyc u pacjentów z hiperkalcemią zależną od parathormonu i stosunkami klirensu wapnia do kreatyniny poniżej 0,01. Te kliniczne cechy sugerują nabytą lub rodzinną wadę w receptorze wapniowym, dla którego paratyroidektomia ma ograniczone korzyści. Jednak niektórzy pacjenci z pierwotną nadczynnością przytarczyc mogą mieć współczynniki klirensu wapnia do kreatyniny poniżej 0,01.1 Ponadto niedobór witaminy D, leczenie tiazydem i bardzo niskie spożycie wapnia mogą zmniejszyć stosunek wapnia do klirensu kreatyniny we krwi. pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc. Wszystkie te czynniki należy uwzględnić w ocenie pacjentów z hiperkalcemią zależną od hormonu przytarczyc.
Jak zauważa dr Shakibai, ogólnie przyjmuje się, że glukokortykoidy mogą być stosowane w leczeniu hiperkaliemii z powodu nadmiernej produkcji 1,25-dihydroksywitaminy D w zaburzeniach ziarniniakowych. Jednak poziomy hormonów przytarczyc w takich stanach są zwykle stłumione, a leczenie hiperkalcemii za pomocą kortykosteroidów powoduje ich wzrost.2-4 Odwrotny wzór zaobserwowano u naszego pacjenta, który szczerze podniósł wartości parathormonu, które następnie normalizowały się z administracją. kortykosteroidów; Najnowsze wartości stężenia wapnia i parathormonu wynosiły odpowiednio 8,7 mg na decylitr i 42 .g na mililitr – w dół od maksimum 13,4 mg na decylitr i 128 .g na mililitr. Ponadto, odpowiedź wapnia i parathormonu pacjenta na kortykosteroidy była skorelowana ze zmniejszeniem miana autoprzeciwciał przeciwko receptorowi wapnia, ale nie przy poziomach kalcytriolu, które były mierzone kilka razy przed i po rozpoczęciu leczenia prednizonem (zakres wartości kalcytriolu, 23 do 67 pg na mililitr, zakres normalny, 15 do 75).
Różnica w odpowiedziach klinicznych na kortykosteroidy i mykofenolan mofetylu u naszego pacjenta z autoimmunologiczną nadczynnością przytarczyc najprawdopodobniej odzwierciedla różnice w aktywności modulacyjnej tych środków. Różnice te byłyby przydatne do badania w sposób prospektywny, a takie badanie może dostarczyć cennych informacji na temat podstawowych zaburzeń odporności. Można wyciągnąć ważne wnioski z zastosowania tych środków w leczeniu myasthenia gravis, innego zaburzenia za pośrednictwem autoprzeciwciał, w którym kortykosteroidy nadal stanowią ostoję terapii ukierunkowanej immunologicznie.5
jot Carl Pallais, MD, MPH
Massachusetts General Hospital, Boston, MA 02114
[email protected] org
Edward M. Brown, MD
Brigham and Women s Hospital, Boston, MA 02115
5 Referencje1. Heath H III. Rodzinna łagodna (hipokalciuryczna) hiperkalcemia: kłopotliwy naśladowanie łagodnej pierwotnej nadczynności przytarczyc. Endocrinol Metab Clin North Am 1989; 18: 723-740
Web of
[przypisy: dysplazja włóknista, dyskopatia objawy, fitosterole ]
[więcej w: polyporus, Twardzina, Kre Alkalyn ]