Skip to content

Gastrinoma w dwunastnicach pacjentów z mnogą neoplazją endokrynną typu 1 i zespołem Zollingera-Ellisona czesc 4

3 miesiące ago

581 words

Odkrycia te sugerują, że w przypadku MEN-1 gastrinoma trzustki jest raczej wyjątkiem niż regułą, pomimo występowania wielu nowotworów endokrynnych. Głównymi cechami gastrinoma dwunastnicy w tej serii były ich małe rozmiary, lokalizacja podśluzówkowa i częsta wielokentryczność. U czterech z ośmiu pacjentów guzy dwunastnicy o średnicy większej niż 6 mm wykryto w badaniu endoskopowym lub chirurgicznym. Inne gastrinomy były przypadkowymi odkryciami, albo na autopsji, albo na dokładnym badaniu dwunastnicy, która została usunięta chirurgicznie. Mała wydaje się typowa dla rakowiaków i gastrinoma znalezionego w dwunastnicy 12, 13, 21 22 23
Pomimo niewielkiego rozmiaru guzy te nie dają przerzutów, co ilustruje czwórka naszych pacjentów. Ponieważ pacjenci z MEN-1 mają również wiele nowotworów endokrynnych w trzustce, często trudno jest określić, z którego guza pierwotnego pochodzą przerzuty. Uważano, że tylko przerzuty produkujące gastrynę pochodzą z dwunastnicy, ale wiadomo, że hormonalne wytwarzanie przerzutów guzów neuroendokrynnych może różnić się od nowotworu pierwotnego. Teoretycznie przerzuty zawierające gastrynę u naszych pacjentów mogły pochodzić z dowolnego nowotworu trzustki. Jednak lokalizacja przerzutów do węzłów chłonnych w pobliżu guzów w dwunastnicy i ich różnicowanie, podobne do nowotworów pierwotnych dwunastnicy, sprzyjają naszej interpretacji, że przerzuty paradionalne zawierające gastrynę pochodzą z dwunastnicznych nowotworów żołądka.
Chociaż zespół Zollingera-Ellisona można często skutecznie leczyć farmakologiczną blokadą wydzielania kwasu żołądkowego, obecnie jedynym lekiem na hipergastrynemię jest wycięcie gastrinoma. Czterech z naszych pacjentów leczonych operacyjnie stało się normogastrynemicznymi, a dwóch pozostało z hipergastrynemią (jeden z nich miał endoskopowe wycięcie gastrinoma). Niewydolność poziomów gastryny wraca do normy u dwóch pacjentów sugeruje, że jakakolwiek tkanka guza pozostała na miejscu, prawdopodobnie z powodu częstej wielokentryczności gastrinoma dwunastnicy. Jednak nawet u tych pacjentów większość objawów znacznie się poprawiła po operacji lub leczeniu endoskopowym. Biorąc pod uwagę ten obiecujący aspekt i fakt, że nawet niewielkie guzy rakowiaków dwunastnicy wydają się potencjalnie złośliwe, należy podjąć wszelkie możliwe wysiłki w celu zlokalizowania gastrinoma i usunięcia ich, jak również wszystkich przerzutów.
Wyniki naszych badań i innych ostatnich badań sporadycznych przypadków gastrinoma13, 22 sugerują, że gastrinoma, sporadyczna lub związana z MEN-1, występuje częściej w dwunastnicy, niż wcześniej zakładano. W związku z tym dwunastnica powinna być pierwszą badaną pod kątem gastrinoma, przynajmniej u pacjentów z MEN-1. Pogląd ten został już zrobiony w 1971 r. Przez Weicherta i wsp., 23, który napisał: Dwunastnicze wrzodziejące nowotwory są znacznie rzadziej spotykane w literaturze niż nowotwory trzustki, a to sprawia, że zastanawiamy się, czy wiele z tych małych guzów dwunastnicy nie jest przeoczanych.
Finansowanie i ujawnianie informacji
Jesteśmy wdzięczni pani N. Buelens i pani P. Saremaslani za pomoc techniczną, Veronique Olmanst i Hilde Lox za pomoc w przygotowaniu manuskryptu i Profesorowi SR Bloom, Departament Medycyny, Królewska Podyplomowa Szkoła Medyczna w Londynie, w celu uzyskania klinicznych informacji na temat jednego z pacjentów.
Author Affiliations
Z Oddziałów Patologii (MP-M., GK), Medycyny (GS) i Chirurgii (GW), Szpitala Uniwersyteckiego, Vrije Universiteit Brussel, Bruksela, Belgia; Departamenty Patologii (AF) i Chirurgii (CI), Royal Infirmary, Glasgow, Wielka Brytania; Wydział Histochemii, Królewska Podyplomowa Szkoła Medyczna, Hammersmith Hospital, Londyn (AEB, JMP); oraz wydział chorób wewnętrznych (WHH) i Instytut Patologii (BS, PUH), Uniwersytet w Zurychu, Zurych, Szwajcaria. Zwróć się z prośbą o przedruk do Dr. Pipeleers-Marichal w Wydziale Patologii, Szpitalu Uniwersyteckim, Vrije Universiteit Brussel, Laarbeeklaan 101, B-1090 Bruksela, Belgia.

[więcej w: gfr wg mdrd, etylowanilina, eeg badanie ]

0 thoughts on “Gastrinoma w dwunastnicach pacjentów z mnogą neoplazją endokrynną typu 1 i zespołem Zollingera-Ellisona czesc 4”