Skip to content

Gastrinoma w dwunastnicach pacjentów z mnogą neoplazją endokrynną typu 1 i zespołem Zollingera-Ellisona cd

2 miesiące ago

707 words

W bliższej części dwunastnicy odnotowano 10 guzów (wszystkie mniejszych niż 6 mm). Ponadto stwierdzono przerzuty do węzłów chłonnych w kierunku pododźlitowym. Zarówno nowotwory dwunastnicze, jak i przerzuty były pozytywne pod względem gastryny i barwione ogniskowo na somatostatynę i serotoninę. W Pacjencie 5 trzustka zawierała dwa nowotwory (10 i 23 mm) i osiem mikrourazów, które barwione były na insulinę, glukagon, somatostatynę i polipeptyd trzustkowy. Wycięcie guza z okolicy okołobulanowej było dodatnie dla gastryny i barwione ogniskowo na polipeptyd trzustkowy.
Rycina 1. Rycina 1. Wyraźna immunoreaktywność Gastryny w dwunastnicy Guz neuroendokrynny od pacjenta 6. Immunobarwione dla gastryny × 250.
W Patencie 6, trzustkowy okaz zawierał 32 mikrourazów, które były pozytywne pod względem insuliny, glukagonu, somatostatyny i polipeptydu trzustkowego. W następnej operacji usunięto guza o średnicy 6 mm z bliższej części dwunastnicy, wraz z dużym (20 mm) przerzuty do węzłów chłonnych w kierunku pododźnio- wym. Zarówno guz dwunastniczy, jak i przerzuty barwione na gastrynę (ryc. 1).
Rycina 2. Rycina 2. Próbki od pacjenta 7. Panel A pokazuje dwudzielną dwunastnicę (D), wspólny przewód żółciowy (C) i głowę trzustki (P). Niewielki gastrinoma występuje w błonie śluzowej dwunastnicy (strzałka). Panel B pokazuje część histologiczną dwunastnicy z gastrinoma (stała strzałka). Rozmiar guza ledwie przekracza rozmiar normalnej fałdy błony śluzowej (otwarta strzałka). (Hematoksyna i eozyna, × 10)
U Pacjenta 7 trzustka zawierała trzy nowotwory o wymiarach 30, 20 i 15 mm. Największy nowotwór wybarwiony na insulinę i inne (wyodrębnione z głowy trzustki) wybarwione na glukagon, polipeptyd trzustkowy lub oba. Bardzo małe okołopęcherzykowe przerzuty do węzłów chłonnych występowały tylko w jednej sekcji. Podczas autopsji stwierdzono pięć nowotworów (6 do 17 mm) i siedem mikrotumn, które barwione były na glukagon, polipeptyd trzustkowy, oraz ogniskową dla insuliny i somatostatyny w pozostałej części trzustki. W drugiej części dwunastnicy znaleziono dwa nowotwory (2 i 4 mm) wybarwione na gastrynę i ogniskowe dla serotoniny (ryc. 2).
U Pacjenta 8 wystąpił 20-mm guz dwunastnicy, dwa przerzuty w węzłach chłonnych z węzłów chłonnych dwunastnicy (12 i 8 mm) oraz przerzuty do wątroby o długości 2 mm wybarwione na gastrynę i ogniskowe dla serotoniny. Śródoperacyjna kontrola trzustki nie wykazała guzków guzowatych.
Dyskusja
Gastrinoma dwunastnicy wywołująca zespół Zollingera-Ellisona w związku z MEN-1 była zgłaszana tylko rzadko.2, 12, 13 Opisujemy ośmiu pacjentów z MEN-1 i hipergastrynemią, z których wszyscy mieli jednego lub więcej gastrinoma dwunastnicy. Przebadaliśmy próbki trzustki od siedmiu pacjentów i odkryliśmy wiele nowotworów endokrynnych, złożonych z glukagonu, komórek polipeptydu trzustkowego lub obu, oraz, w mniejszym stopniu, komórek insuliny i somatostatyny. Tylko jeden nowotwór zawierał rozproszone komórki barwiące gastrynę. Po usunięciu guzów dwunastnicy u czterech z sześciu pacjentów uzyskano normogastrynamikę, a dwóch pozostało nieco hipergastrynemicznych.
Zgłaszana częstość występowania MEN-1 u pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona mieści się w zakresie od 20 do 60 procent.1 2 3 4 5, 7, 8 Odwrotnie, ponad 60 procent pacjentów z MEN-1 ma albo Zollingera-Ellisona. 6, 11, 14 15 16 Hiperastrynemia u tych pacjentów przypisana jest występowaniu wielu gastrinoma trzustkowych, ale częściowe wycięcie trzustki w resekcji guzów guza często nie eliminuje nadmiernego wydzielania gastryny 10, 17 Stwierdzono zatem, że tylko całkowita pankreatektomia może wyleczyć pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona. Jednakże, ponieważ niektórzy pacjenci z zespołem MEN-1 i zespołem Zollingera-Ellisona nie mają widocznych poważnych ustaleń trzustkowych2, 10, 17, 18 i od śmierci częstość całkowitej wycięcia trzustki jest znaczna, zalecono, aby pacjenci z MEN-1 byli leczeni medycznie, a nie chirurgicznie.17
W badaniach sugerujących, że zespół Zollingera-Ellisona wynika z wielu nowotworów żołądka w trzustce, nie przeprowadzono żadnych badań immunocytochemicznych wycinanych guzów w celu wykazania komórkowego pochodzenia nadmiernego wydzielania gastryny. 4, 10, 17 W naszej wcześniejszej serii dziewięciu pacjentów z MEN -1 (osiem z zespołem Zollingera-Ellisona), u których nowotwory trzustki były starannie badane za pomocą badań immunocytochemicznych, zidentyfikowaliśmy trzustkowy gastrinoma tylko u jednego pacjenta.11 Brak gastryny w trzustkowych nowotworach endokrynnych został ostatnio zgłoszony w trzech innych pacjenci z MEN-1 i zespołem Zollingera-Ellisona. 19, 20 Obserwacje te są potwierdzone przez nasze obecne odkrycia, które nie ujawniły żadnych gastrinoma w trzustkowych okazach
[więcej w: fitosterole, ginekomastia leczenie, endoproteza stawu biodrowego cena ]